Σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα θεωρείται "αυτοάνοση" πάθηση και χαρακτηρίζεται από την υπερπαραγωγή συνδετικού ιστού (η αιτία που την εκκινεί είναι άγνωστη) και την σκλήρυνση του δέρματος αλλά και των οργάνων - συχνά και των ίδιων των αγγείων, συμπεριλαμβανομένων των φλεβών.  Η διαδικασία παραγωγής συνδετικού ιστού είναι φυσιολογική διαδικασία επούλωσης περιοχών που έχουν τραυματιστεί, μόνο που στο σκληρόδερμα αυτό γίνεται ανεξέλεγκτα, οδηγώντας στην πάχυνση και ανελαστικότητα των περιοχών που πλήττονται.  Όταν το σκληρόδερμα εμφανίζεται εκτεταμένα σε όλο το σώμα, καλείται συστημική σκλήρυνση.  Θεωρείται και αυτή πολυπαραγοντική νόσος.

Δε γνωρίζω αν το σκληρόδερμα μπορεί να πλήξει και τις σφαγίτιδες/σπονδυλικές/άζυγο φλέβες κλπ.  Αν το κάνει, και οδηγεί στη μείωση της διατομής αυτών των αγγείων ή την ανελαστικότητα των βαλβίδων τους, μπορεί, ενδεχομένως, να οδηγεί και σε νευρολογικά προβλήματα, όπως κάνει το CCSVI.  Αφορμή για την υπόθεση αυτή είναι η υφιστάμενη βιβλιογραφία που στηρίζει μία σχέση ανάμεσα στην σκλήρυνση κατά πλάκας και το σκληρόδερμα.  Και μάλιστα είναι λογικό πρώτα να εμφανίζεται το σκληρόδερμα, και μετά η πολλαπλή σκλήρυνση, όπως συνέβη στην ασθενή της παρακάτω εργασίας.  22 ετών διεγνώσθη με σκληρόδερμα και στα 30 εμφάνισε τα πρώτα νευρολογικά προβλήματα, που της έδωσαν διάγνωση και πολλαπλής σκλήρυνσης.

Multiple Sclerosis in the Course of Systemic Sclerosis

Η εργασία δεν είναι η μόνη που υποστηρίζει μία σχέση των δύο ασθενειών.  Επίσης, φαντάζομαι, δεν είναι η μόνη που, προ CCSVI, συμπέρανε πως ένας ασθενής με "αυτοάνοσο" έχει πιθανότητα αυξημένη να εμφανίσει και άλλο "αυτοάνοσο" - βλέπε συσχέτιση σκλήρυνσης και θυρεοειδών διαταραχών.  Όμως η εικόνα που σχηματίζουμε σήμερα, με τη γνώση του CCSVI, για τη σχέση σκληροδέρματος και σκλήρυνσης είναι ευκρινέστερη: μία αγγειακή διαταραχή οδηγεί σε νευρολογικά προβλήματα.

Το σωτήριο έτος 2009 Ερευνητές Ρευματολόγοι είχαν αναρωτηθεί πάνω στις αγγειακές εκδηλώσεις του σκληροδέρματος, σημειώνοντας πως οδηγεί, ενίοτε, σε πλήρη απόφραξη τα αγγεία τα οποία πλήττει.  Με βάση τις ενδείξεις, πρότειναν πως ίσως το σκληρόδερμα είναι κατά βάση αγγειακή ασθένεια:

Is Scleroderma a Vasculopathy?

Με τούτα και με εκείνα, αναρωτιέται κανείς ποιές τελικά είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις.  Καθώς το σκληρόδερμα, όπως και η σκλήρυνση, δε θεραπεύεται, οι ερευνητές έχουν κατά καιρούς προτείνει άλλες εξηγήσεις, πλην της αυτοανοσίας, που πάλι προσομοιάζουν στην σκλήρυνση - για παράδειγμα, τις ελεύθερες ρίζες.

A Radical Proposal for the Pathogenesis of Scleroderma

Με το σκληρόδερμα να προσδιορίζεται ως αγγειακή ασθένεια, και την MS να συνυπάρχει ενίοτε με αυτό, ο τρόπος με τον οποίο αντιμετωπίστηκε η σκλήρυνση της 30χρονης στην πρώτη εργασία προκαλεί λύπη και τρόμο: παρακέντηση, ιντερφερόνες και τίποτα άλλο.  Τί άλλο, άλλωστε, θα μπορούσε να προσφερθεί σε μία αυτοάνοση διαταραχή;

Θα κλείσουμε με τις παρατηρήσεις που έκαναν οι θεράποντες της 30χρονης στο Πανεπιστήμιο Πατρών, από όπου και η εργασία, οι οποίοι δεν παραλείπουν να  αναρωτηθούν μήπως το σκληρόδερμα της έφερε τις νευρολογικές αδυναμίες, συνέπεια αγγειακής παθολογίας στο ΚΝΣ.  Αλλά έως εκεί.

One can suggest three possibilities for the coexistence of the neurological syndrome and the SSc in this patient. Firstly, MS occurring independently from SSc might account for the neurological deficits, given the laboratory findings and the patient’s sex and age, and the prevalence of MS in the general population.  However, it is also possible that there is an association between the two conditions, because MS, like SSc, is also believed to be autoimmune in nature, and the pathogenetic role of T cells is crucial in both processes.  Furthermore, MS has been increasingly reported in association with other autoimmune diseases not primarily affecting the nervous system. If any of the above possibilities is present, the prognosis and therapeutic approach of our patient should match those of typical MS. The coexistence of SSc and MS is rare and, as far as we know, has been described in only four patients. Rapidly progressive and finally gripping MS developed in their early twenties, whereas SSc appeared later in the course of the MS in all four patients.  Interestingly, unlike these cases, our patient presented in her thirties with a mild form of MS, several years after the onset of SSc. A third possibility exists that, the neurological manifestations of this patient might have been part of her primary disease—that is, SSc. Involvement of the central nervous system (CNS) in this disease is considered uncommon, and secondary to vasculopathic damage. The fact that our patient had prolonged visual evoked potentials, suggestive of optic neuropathy, is rather in favour of MS, although this abnormality has been reported in SSc. On the other hand, a significant percentage of patients with systemic lupus erythematosus may present with CNS disease and, some of them with oligoclonal banding in the CSF.8 Brain or spinal cord disease, or both, with clinical features and laboratory findings indistinguishable from MS has been reported in Sjögren’s syndrome too, although CNS involvement in this syndrome has been a matter of serious debate.  In the absence of guidelines for the management of such patients, we considered our patient as a case of classical MS and, therefore, she was not deprived of the possible benefit of a disease modifying treatment, such as interferon b.